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PNAS:惡性血液疾病背后的分子機制
作者:中糖院 時間:2021-01-21 19:52:27 瀏覽:161

2021年1月20日訊/生物谷BIOON/---一種名為“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”的疾病可能并不被人們所熟知,從名字來看似乎是一種罕見疾病,但這與事實相去甚遠。全世界大約有4億人可能患有上述血液疾病。雖然有些人沒有癥狀,但其他人會患有黃疸,紅細胞破裂,甚至還會出現腎衰竭等嚴重癥狀。


PNAS:惡性血液疾病背后的分子機制

(圖片來源:)


在最近一項研究中,科學家們發現了該疾病最嚴重病例背后的機制:氨基酸鏈斷裂導致蛋白質G6PD的結構發生改變。該研究由SLAC教授Soak Wakatsuki領導,相關結果發表在最近的《PNAS》雜志上。


G6PD對于我們的身體健康而言作用巨大。在將氧氣輸送過程中,該酶有助于去除具有化學反應性和潛在危害性的氧氣分子(例如過氧化氫),并將其轉化為水和其他更惰性的副產物。如果G6PD蛋白不能正常工作,那么紅細胞也將停止正常工作,甚至有破裂的風險。


盡管如此,目前仍舊沒有治療的方法。 “目前,這些患者的治療方法是輸血,”斯坦福大學教授Daria Mochly-Rosen表。


數十年來醫學研究人員們已經知道,多達190種不同的突變會導致某些形式的G6PD缺陷,而且數十年前,他們還研究了各種形式的普通G6PD的結構。 Mochly-Rosen及其同事在確定可以治療某些不太嚴重的疾病形式的藥物(稱為II類和III類)方面也取得了長足的進步。


為了更好地了解內在的機制,SLAC等機構的Wakatsuki及其同事通過X射線晶體學研究揭示了與最嚴重的G6PD缺乏癥狀相關的G6PD四種突變形式的結構。


研究小組發現,即使這些突變遠離G6PD的活性位點,它們也會破壞氨基酸鏈中的連接,從而幫助穩定蛋白質。研究小組通過其他技術的佐證了這些結果。


結果首次顯示了最嚴重的G6PD缺乏癥病例如何在分子水平上起作用,并可以幫助研究人員設計新的藥物來治療該疾病。


Wakatsuki說:“雖然目前還沒有治愈方法,但我們的研究成果可能為新療法鋪平道路?!保ㄉ锕?Bioon.com)


資訊出處:Researchers discover mechanism behind most severe cases of a common blood disorder


原始出處: Naoki Horikoshi el al., "Long-range structural defects by pathogenic mutations in most severe glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,"PNAS (2020).

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